Os nevos melanocíticos congênitos são sinais de pele que estão presentes ao nascimento ou que se desenvolvem nos primeiros meses de vida. Esses nevos acometem cerca de 1 a 3% dos recém-nascidos e podem ocorrer em qualquer parte da pele. Geralmente, são solitários, pequenos ou médios, mas podem ser grandes e, até mesmo, gigantes. O surgimento de pelos escuros e grossos em cima desses sinais pode ocorrer. Uma preocupação frequente dos pais é o tamanho que esses nevos podem alcançar na idade adulta, já que seu crescimento é proporcional ao desenvolvimento da criança. Em geral, os nevos congênitos na vida adulta serão de 1,7 a 3,3 vezes maiores que seu tamanho inicial, dependendo da sua localização. Além de aumentar de tamanho, podem se tornar mais elevados e apresentar sua coloração alterada. Outra angústia familiar é em relação ao risco de desenvolvimento de melanoma. O risco em nevos congênitos pequenos e médios é muito controverso, mas acredita-se que seja inferior a 1% ao longo da vida. O risco aumenta para 2-5% ao longo da vida em pacientes com nevos congênitos grandes (>20cm) ou gigantes (>40cm). O acompanhamento dermatológico regular da criança com nevo congênito, através de inspeção, palpação e registro fotográfico, está indicado para monitoramento da evolução das lesões, para rastreamento de eventuais modificações e para orientações gerais e psicológicas. Cada caso é único e deve ser avaliado individualmente.